KTS综合症(或KT综合症)
湖南省中医药研究院附属医院  [国家公立三甲医院]

  KTS综合症(Klippel-Trenaunay综合症)是一种较少见的疾病,由于血管造影技术和设备的更新,对该病的认识有了新的提高。KTS可发生于上下肢或盆腔和腹腔的主干静脉,病变的性质可能是一段主要静脉发育不全或闭塞,也可能是被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫。目前国内的一些临床医师对于该病尚认识不足,很容易发生误诊误治的情况,给病人增加痛苦。

KTS综合症

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  KTS综合症症状表现:三联症

  多发生在出生后不久,或者在幼儿开始行走时开始出现。KTS三联症表如下:

  ⑴ 血管痣或血管瘤:这是最早出现的症状,大多在出生时至幼年时被发现,典型者为紫红或深紫色,扁平的点状皮内毛细血管痣,但有些病人的血管瘤可以向深层发展,侵及皮下组织、肌肉、甚至胸、腹腔内,患肢血管痣数目不等,分布范围也有很大不同,一般占患肢的一部分,有的遍及整个肢体,甚至可遍布患侧的肢体和躯干及健侧肢体。

  ⑵组织增生:患肢的软组织和骨质均有增生使患肢增粗增长,可见婴儿、幼年、少年、青年或成人期被发现。病变在下肢者,多发于膝关节以下;大腿部有明显水肿而增粗者,多伴有淋巴系统病变,少数病人患侧臀部亦增大和肥厚。

  ⑶浅静脉曲张:患肢多有明显的浅静脉曲张,一般出生1年内出现,随年龄增长而日益加重。

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  KTS综合症并发症与危害

  除了上述主要的三联症外,还可能有以下一些并发症和危害:1一般病变:肢体水肿、皮肤萎缩、多发性皮炎、血栓静脉炎、静脉周围炎等。2淋巴系统病 变:KTS病人也可能同时存在淋巴系统畸形和病变,可发生淋巴水肿或囊肿,有的病人还伴有体内各部位的乳糜管畸形,甚至可发生乳糜胸腹。3其他先天性病 变:包括并指(趾)、多指(趾)、足趾巨大、马蹄内翻足、髋内翻及脊柱裂等。4并发症:少数KTS病人可发生严重的直肠出血或血尿,引起出血原因是盆腔或 腹腔内的血管破裂,另外是病人下肢后外侧异常静脉,将大量的血液汇入骼内静脉,阻塞了盆腔内的经脉回流,从而造成痔静脉或膀胱壁内静脉曲张破裂所致。在女 性也可引起阴道出血,严重者可致死亡。此外,小腿下端形成静脉淤血性溃疡。

  KTS综合症的诊断:

  多数认为婴幼儿发现有一侧下肢过长时,应考虑KTS的可能性,患肢深静脉顺行造影时明确诊断最可靠的方法,不仅可以完全了解主要静脉的病变部位、范围和程度,并且可以看到侧支异常。疑有淋巴系统病变者,还需做淋巴造影检查。在诊断KTS时,必须与PWS区别开,即判断有无动静脉瘘。患肢静脉含氧量和静脉压的测定,有助于做出鉴别诊断。此外,同位素和多普勒超声检查,也是有效的鉴别诊断手段。近年来许多学者都主张对KTS病人做患肢动静脉造影检查,以排除先天性动静脉瘘。

  KTS综合症的治疗方法:多维靶向介导术

  多维靶向介导术是在介入疗法和动静脉导管技术基础上发展起来的新技术,该技术使体内血管瘤在多维可视的定位下,通过微导管插入引起异常结构的病变血管及膨大处,直达体内血管瘤瘤体中心病灶,通过靶向消融技术让供血支血管壁收缩管腔变狭窄,减少瘤部供血,使瘤体供血与回流达到平衡,使畸形病变的血管组织逐渐机化、萎缩,直至完全闭合消失,从而达到康复的目的。

  多维靶向介导术无需手术治疗,不产生射线,无放射性物质,不用激素、同位素及其化疗药物,愈合快,不复发,对孩子的生长发育无副作用。多维靶向介导术治疗血管瘤一般需要1至2个疗程,特别巨大者治疗次数相应有所增加,婴幼儿出生不久即可采用。

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  以上就是KTS综合症的详细介绍,相信您也有了一定的了解,如您还有什么其它疑问,可点击在线咨询。

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